Аддисонический криз

Аддисонический криз – это острое, угрожающее жизни состояние, вызванное резкой недостаточностью гормонов коры надпочечников, в первую очередь кортизола. Это состояние требует немедленной медицинской помощи, так как может привести к шоку, коме и смерти. Аддисонический криз чаще всего возникает у людей с диагностированной болезнью Аддисона (хронической недостаточностью коры надпочечников), но может развиться и у тех, кто принимает глюкокортикоидные препараты в течение длительного времени и резко прекращает их прием.

Причины

Аддисонический криз возникает, когда надпочечники не могут производить достаточное количество кортизола, гормона, необходимого для поддержания артериального давления, уровня глюкозы в крови и реакции организма на стресс. Существует несколько основных причин, приводящих к развитию этого критического состояния:

Первичная надпочечниковая недостаточность (Болезнь Аддисона)

Наиболее распространенной причиной является аутоиммунное поражение коры надпочечников, при котором иммунная система организма атакует и разрушает собственные надпочечные железы. Другие причины включают:

• Туберкулез надпочечников
• Грибковые инфекции надпочечников
• Кровоизлияния в надпочечники (например, при антикоагулянтной терапии или травме)
• Метастатическое поражение надпочечников (рак)
• Хирургическое удаление надпочечников

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Вторичная надпочечниковая недостаточность возникает из-за проблем с гипофизом, железой, контролирующей работу надпочечников. Гипофиз вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ), который стимулирует надпочечники к выработке кортизола. Причины вторичной недостаточности:

• Опухоли гипофиза
• Инфаркт гипофиза
• Хирургическое удаление гипофиза
• Лучевая терапия гипофиза

Резкое прекращение приема глюкокортикоидов

Длительное применение глюкокортикоидных препаратов, таких как преднизолон, подавляет естественную выработку кортизола надпочечниками. Резкое прекращение приема этих препаратов может привести к острой надпочечниковой недостаточности и аддисоническому кризу.

Стрессовые ситуации

У людей с уже существующей надпочечниковой недостаточностью аддисонический криз может быть спровоцирован стрессовыми ситуациями, такими как:

• Инфекции (например, пневмония, грипп)
• Травмы
• Хирургические вмешательства
• Беременность и роды
• Сильный эмоциональный стресс

Симптомы

Симптомы аддисонического криза развиваются быстро и могут быть очень серьезными. Важно немедленно обратиться за медицинской помощью при появлении следующих признаков:

• Выраженная слабость и утомляемость
• Сильная боль в животе, спине или ногах
• Тошнота, рвота и диарея
• Обезвоживание
• Головокружение и потеря сознания
• Низкое кровяное давление (гипотония)
• Повышенная частота сердечных сокращений (тахикардия)
• Спутанность сознания или дезориентация
• Лихорадка
• Потеря аппетита
• Бледная, холодная и липкая кожа
• Судороги

У людей с болезнью Аддисона также могут наблюдаться следующие симптомы, предшествующие кризу:

• Потемнение кожи (гиперпигментация), особенно в складках кожи, на сосках и в рубцах
• Тяга к соленой пище
• Потеря веса

Осложнения

Аддисонический криз – это неотложное состояние, которое может привести к серьезным осложнениям, если не будет своевременно оказана медицинская помощь:

• Шок: резкое падение артериального давления может привести к недостаточному кровоснабжению жизненно важных органов, вызывая шок.
• Кома: при отсутствии лечения шок может прогрессировать до комы, состояния глубокой потери сознания.
• Смерть: аддисонический криз может привести к смерти, если не будет быстро и эффективно купирован.
• Почечная недостаточность: низкое кровяное давление может повредить почки, приводя к почечной недостаточности.
• Нарушения сердечного ритма: электролитный дисбаланс, вызванный кризом, может привести к опасным нарушениям сердечного ритма.

Диагностика

Диагностика аддисонического криза основывается на оценке клинических симптомов, анамнезе заболевания и результатах лабораторных исследований. Важно быстро установить диагноз и начать лечение, чтобы предотвратить серьезные осложнения.

Анамнез и физикальное обследование

Врач соберет подробный анамнез, включая информацию о предшествующих заболеваниях, принимаемых лекарствах (особенно глюкокортикоидах), стрессовых факторах и симптомах. Физикальное обследование может выявить признаки обезвоживания, низкого кровяного давления, гиперпигментации кожи и других симптомов, характерных для аддисонического криза.

Лабораторные исследования

Для подтверждения диагноза и оценки тяжести состояния проводятся следующие лабораторные исследования:

• Уровень кортизола в крови: низкий уровень кортизола является ключевым признаком надпочечниковой недостаточности. Измерение уровня кортизола проводится в случайное время и после стимуляции АКТГ.
• Уровень АКТГ в крови: при первичной надпочечниковой недостаточности уровень АКТГ повышен, а при вторичной – понижен или в норме.
• Уровень электролитов в крови: часто наблюдаются низкий уровень натрия (гипонатриемия) и высокий уровень калия (гиперкалиемия).
• Уровень глюкозы в крови: может быть низким (гипогликемия).
• Общий анализ крови: может выявить признаки инфекции или обезвоживания.
• Анализ мочи: для оценки функции почек и степени обезвоживания.

Тест стимуляции АКТГ

Этот тест помогает определить, является ли надпочечниковая недостаточность первичной или вторичной. Пациенту вводят синтетический АКТГ, и затем измеряют уровень кортизола в крови. У людей с первичной надпочечниковой недостаточностью надпочечники не реагируют на АКТГ и уровень кортизола не повышается. У людей со вторичной недостаточностью надпочечники могут реагировать на АКТГ, но ответ может быть замедленным или недостаточным.

Другие исследования

В зависимости от клинической картины и подозреваемой причины криза могут быть назначены дополнительные исследования, такие как:

• Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) надпочечников или гипофиза для выявления опухолей, кровоизлияний или других структурных изменений.
• Рентгенография грудной клетки для исключения инфекций, таких как пневмония.
• Культура крови для выявления бактериальной инфекции.

Лечение

Лечение аддисонического криза направлено на немедленное восполнение дефицита кортизола, восстановление объема циркулирующей крови и коррекцию электролитных нарушений. Лечение должно проводиться в условиях стационара под наблюдением врача.

Внутривенное введение глюкокортикоидов

Основным методом лечения является внутривенное введение гидрокортизона, синтетического глюкокортикоида. Начальная доза обычно составляет 100 мг, затем дозу снижают постепенно в течение нескольких дней. Гидрокортизон быстро восполняет дефицит кортизола и помогает стабилизировать артериальное давление и уровень глюкозы в крови.

Внутривенное введение жидкости

Для восстановления объема циркулирующей крови и коррекции обезвоживания вводят внутривенно физиологический раствор или раствор Рингера. Объем и скорость введения жидкости зависят от степени обезвоживания и состояния пациента.

Коррекция электролитных нарушений

При низком уровне натрия (гипонатриемии) и высоком уровне калия (гиперкалиемии) проводят коррекцию электролитных нарушений. Могут быть назначены препараты натрия и калия, а также диуретики для выведения избытка калия из организма.

Поддержание жизненно важных функций

При необходимости проводят мониторинг и поддержку жизненно важных функций, таких как дыхание и сердечная деятельность. В тяжелых случаях может потребоваться искусственная вентиляция легких и введение вазопрессоров для поддержания артериального давления.

Устранение причины криза

Важно установить и устранить причину, вызвавшую аддисонический криз. Например, при наличии инфекции назначают антибиотики, а при кровоизлиянии в надпочечники может потребоваться хирургическое вмешательство.

После стабилизации состояния

После стабилизации состояния пациента переводят на пероральный прием глюкокортикоидов, обычно гидрокортизона или преднизолона. Дозу подбирают индивидуально, исходя из потребностей пациента и результатов лабораторных исследований. Важно обучить пациента и его родственников правилам приема глюкокортикоидов, симптомам надпочечниковой недостаточности и действиям при возникновении стрессовых ситуаций.

Прогноз

Прогноз аддисонического криза зависит от скорости диагностики и начала лечения. При своевременном и адекватном лечении большинство пациентов полностью выздоравливают. Однако, если лечение задерживается или проводится неадекватно, могут развиться серьезные осложнения, приводящие к инвалидности или смерти.

Люди с болезнью Аддисона или вторичной надпочечниковой недостаточностью должны постоянно принимать глюкокортикоиды и регулярно наблюдаться у врача. Важно иметь при себе медицинский браслет или карточку, указывающую на наличие надпочечниковой недостаточности и необходимость введения глюкокортикоидов в случае неотложной ситуации.

Профилактика

Профилактика аддисонического криза направлена на предотвращение факторов, способствующих его развитию. Основные меры профилактики включают:

Регулярный прием глюкокортикоидов

Люди с болезнью Аддисона или вторичной надпочечниковой недостаточностью должны строго соблюдать режим приема глюкокортикоидов, предписанный врачом. Нельзя самостоятельно прекращать или изменять дозу лекарства.

Увеличение дозы глюкокортикоидов при стрессовых ситуациях

При стрессовых ситуациях, таких как инфекции, травмы, хирургические вмешательства или сильный эмоциональный стресс, необходимо увеличить дозу глюкокортикоидов. Врач должен заранее разработать план действий на случай стрессовых ситуаций.

Обучение пациентов и их родственников

Пациенты и их родственники должны быть обучены симптомам надпочечниковой недостаточности и действиям при возникновении аддисонического криза. Важно знать, как правильно вводить глюкокортикоиды внутримышечно в случае неотложной ситуации.

Избежание резкой отмены глюкокортикоидов

Людям, длительно принимающим глюкокортикоиды, нельзя резко прекращать прием лекарства. Дозу следует снижать постепенно под контролем врача.

Регулярное медицинское наблюдение

Люди с надпочечниковой недостаточностью должны регулярно посещать врача для контроля состояния и коррекции дозы глюкокортикоидов.

Необходимые обследования

Для диагностики и мониторинга аддисонического криза и надпочечниковой недостаточности могут быть назначены следующие обследования: