Болезнь Ормонда

Болезнь Ормонда, также известная как ретроперитонеальный фиброз, представляет собой редкое заболевание, характеризующееся образованием фиброзной (рубцовой) ткани в забрюшинном пространстве – области позади брюшины, выстилающей брюшную полость. Этот процесс может привести к сдавлению и обструкции жизненно важных органов и структур, таких как мочеточники (трубки, соединяющие почки с мочевым пузырем), кровеносные сосуды и нервы. Простыми словами, при болезни Ормонда в животе образуется плотная рубцовая ткань, которая сдавливает органы и нарушает их работу. Это может привести к различным проблемам, в основном связанным с мочевыделительной системой.

Причины

Причины развития болезни Ормонда до конца не выяснены, однако выделяют несколько факторов, которые могут играть роль в ее возникновении:

Идиопатический ретроперитонеальный фиброз

В большинстве случаев (до 70%) причина заболевания остается неизвестной. В таких случаях говорят об идиопатическом ретроперитонеальном фиброзе. Предполагается, что в основе патогенеза лежит аутоиммунный процесс, при котором иммунная система организма ошибочно атакует собственные ткани в забрюшинном пространстве.

Лекарственные препараты

Некоторые лекарственные препараты, такие как метилсергид (используется для лечения мигрени), могут вызывать развитие ретроперитонеального фиброза. Однако это встречается относительно редко.

Онкологические заболевания

В редких случаях ретроперитонеальный фиброз может быть связан с онкологическими заболеваниями, такими как лимфома, карцинома или саркома. В этих случаях фиброзная ткань может распространяться из опухоли в забрюшинное пространство.

Инфекции

Некоторые инфекции, такие как туберкулез или актиномикоз, могут вызывать воспаление и фиброз в забрюшинном пространстве.

Другие факторы

К другим факторам, которые могут быть связаны с развитием болезни Ормонда, относятся:

• Аневризма брюшной аорты
• Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит)
• Системные васкулиты (например, гранулематоз Вегенера)
• Радиационная терапия

Симптомы

Симптомы болезни Ормонда могут варьироваться в зависимости от степени и локализации фиброзного процесса. На ранних стадиях заболевание может протекать бессимптомно. По мере прогрессирования фиброза могут появляться следующие симптомы:

• Боль в животе, пояснице или боку: Это наиболее распространенный симптом болезни Ормонда. Боль обычно ноющая, тупая и может усиливаться при движении.
• Боль в ногах: Боль может иррадиировать в ноги, особенно если фиброз сдавливает нервы.
• Отеки ног: Сдавление кровеносных сосудов может приводить к отекам ног.
• Нарушение мочеиспускания: Сдавление мочеточников может вызывать нарушение оттока мочи, что проявляется в виде частого мочеиспускания, затрудненного мочеиспускания, боли при мочеиспускании или недержания мочи.
• Повышение артериального давления: Сдавление почечных артерий может приводить к повышению артериального давления.
• Тошнота и рвота: Сдавление кишечника может вызывать тошноту и рвоту.
• Общая слабость и утомляемость: Воспалительный процесс может приводить к общей слабости и утомляемости.
• Потеря веса: В некоторых случаях наблюдается потеря веса.
• Олигурия или анурия: В тяжелых случаях, при полной обструкции мочеточников, может развиться олигурия (снижение количества мочи) или анурия (полное отсутствие мочи).

Осложнения

Болезнь Ормонда может приводить к серьезным осложнениям, особенно если не проводится своевременное лечение:

• Гидронефроз: Сдавление мочеточников приводит к нарушению оттока мочи из почек, что вызывает их расширение (гидронефроз). Длительный гидронефроз может привести к повреждению почек и почечной недостаточности.
• Почечная недостаточность: Хроническое нарушение функции почек может привести к развитию почечной недостаточности, требующей диализа или трансплантации почки.
• Тромбоэмболические осложнения: Сдавление кровеносных сосудов может увеличивать риск образования тромбов.
• Инфекции мочевыводящих путей: Нарушение оттока мочи увеличивает риск развития инфекций мочевыводящих путей.
• Артериальная гипертензия: Сдавление почечных артерий может вызывать реноваскулярную гипертензию, которая трудно поддается контролю с помощью обычных антигипертензивных препаратов.

Диагностика

Диагностика болезни Ормонда может быть затруднена, так как симптомы заболевания неспецифичны и могут напоминать другие заболевания. Для постановки диагноза используются следующие методы:

Анамнез и физикальный осмотр

Врач собирает анамнез (историю болезни) и проводит физикальный осмотр. Важно сообщить врачу о всех имеющихся симптомах, перенесенных заболеваниях и принимаемых лекарственных препаратах.

Лабораторные исследования

Проводятся следующие лабораторные исследования:

• Общий анализ крови: Может выявить признаки воспаления (повышение СОЭ, лейкоцитоз).
• Биохимический анализ крови: Оценивается функция почек (креатинин, мочевина), печени (билирубин, АЛТ, АСТ) и наличие воспалительных маркеров (С-реактивный белок).
• Общий анализ мочи: Может выявить признаки инфекции мочевыводящих путей (лейкоциты, бактерии) или нарушения функции почек (протеинурия).

Инструментальные методы исследования

Для визуализации забрюшинного пространства и оценки степени фиброза используются следующие инструментальные методы:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости и почек: Позволяет выявить гидронефроз и оценить состояние почек.
• Компьютерная томография (КТ) брюшной полости и забрюшинного пространства: Является основным методом диагностики болезни Ормонда. КТ позволяет визуализировать фиброзную ткань, оценить ее размеры и локализацию, а также выявить сдавление органов и структур.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости и забрюшинного пространства: МРТ может быть использована для более детальной оценки фиброзной ткани и ее взаимоотношений с окружающими органами.
• Внутривенная урография (ВВУ): Позволяет оценить функцию почек и выявить обструкцию мочеточников.
• Ретроградная пиелография: Проводится для оценки состояния мочеточников и почечных лоханок.
• Биопсия забрюшинной ткани: В некоторых случаях, для подтверждения диагноза и исключения других заболеваний (например, онкологических), может быть проведена биопсия забрюшинной ткани.

Лечение

Лечение болезни Ормонда направлено на уменьшение воспаления и фиброза, восстановление оттока мочи и предотвращение осложнений. Лечение может быть консервативным и хирургическим.

Консервативное лечение

Консервативное лечение включает в себя:

• Кортикостероиды: Являются препаратами первой линии для лечения болезни Ормонда. Кортикостероиды (например, преднизолон) обладают противовоспалительным и иммуносупрессивным действием, что позволяет уменьшить воспаление и фиброз.
• Иммуносупрессанты: В случаях, когда кортикостероиды неэффективны или вызывают серьезные побочные эффекты, могут быть использованы иммуносупрессанты (например, азатиоприн, метотрексат, микофенолата мофетил).
• Тамоксифен: Этот препарат, обычно используемый для лечения рака молочной железы, может быть эффективен в некоторых случаях болезни Ормонда благодаря своим антифибротическим свойствам.
• Обезболивающие препараты: Для купирования болевого синдрома могут быть использованы анальгетики.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение может быть необходимо для восстановления оттока мочи при обструкции мочеточников. Хирургические методы включают в себя:

• Установка стента в мочеточник: Стент представляет собой небольшую трубку, которая устанавливается в мочеточник для поддержания его просвета и обеспечения оттока мочи.
• Уретеролиз: Хирургическая процедура, при которой мочеточники освобождаются от фиброзной ткани.
• Обертывание мочеточников сальником: Сальник (складка брюшины, содержащая жировую ткань) используется для обертывания мочеточников, чтобы предотвратить их повторное сдавление фиброзной тканью.
• Аутотрансплантация почки: В редких случаях, при тяжелом поражении почек, может потребоваться аутотрансплантация почки (пересадка собственной почки в другое место).

Другие методы лечения

• Экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия (ЭУВЛ): Может быть использована для разрушения камней в почках, которые могут образоваться из-за нарушения оттока мочи.
• Диета: Рекомендуется соблюдение диеты с ограничением соли и жидкости.

Прогноз

Прогноз болезни Ормонда зависит от степени фиброза, своевременности диагностики и эффективности лечения. При своевременном и адекватном лечении удается добиться контроля над заболеванием и предотвратить развитие осложнений. Однако в некоторых случаях заболевание может рецидивировать, несмотря на лечение. Важно регулярно наблюдаться у врача и проходить обследования для контроля над заболеванием.

Профилактика

Специфических мер профилактики болезни Ормонда не существует, так как причины заболевания до конца не выяснены. Однако рекомендуется избегать факторов, которые могут способствовать развитию фиброза, таких как:

• Длительный прием лекарственных препаратов, вызывающих фиброз.
• Воздействие радиации.
• Инфекции.
• Курение.

Также важно своевременно лечить заболевания, которые могут быть связаны с развитием болезни Ормонда, такие как воспалительные заболевания кишечника и системные васкулиты.

Необходимые обследования

Для диагностики и контроля над болезнью Ормонда могут потребоваться следующие обследования:

Автор: Врач общей практики Олег Петрович Сальский