Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) – это тяжелое заболевание почек, характеризующееся стремительным ухудшением их функции. В норме почки фильтруют кровь, удаляя отходы и излишки жидкости, которые выводятся из организма с мочой. При БПГН эта фильтрационная способность быстро снижается, приводя к накоплению токсинов в крови и развитию почечной недостаточности. Это состояние требует немедленной диагностики и агрессивного лечения для предотвращения необратимого повреждения почек и сохранения жизни пациента.

Причины

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – это не единое заболевание, а скорее синдром, который может быть вызван различными причинами. Важно понимать, что точное установление причины критически важно для выбора наиболее эффективного лечения.

Иммунокомплексный гломерулонефрит

В этом случае повреждение почек происходит из-за отложения иммунных комплексов (антиген-антитело) в клубочках почек. Эти комплексы активируют воспалительный процесс, приводящий к повреждению ткани почек.

• Постстрептококковый гломерулонефрит: Развивается после перенесенной стрептококковой инфекции, такой как ангина или импетиго.
• Волчаночный нефрит: Является одним из проявлений системной красной волчанки (СКВ) – аутоиммунного заболевания, поражающего многие органы и системы.
• IgA-нефропатия (болезнь Берже): Характеризуется отложением IgA-антител в клубочках почек.
• Мембранопролиферативный гломерулонефрит: Редкий тип гломерулонефрита, характеризующийся изменениями в структуре клубочков.

Гломерулонефрит с антителами к базальной мембране клубочков (анти-БМК-гломерулонефрит)

При этом типе гломерулонефрита иммунная система вырабатывает антитела, направленные против базальной мембраны клубочков – структуры, поддерживающей фильтрационную функцию почек. Эти антитела повреждают базальную мембрану, вызывая воспаление и нарушение функции почек.

• Синдром Гудпасчера: Характеризуется сочетанием анти-БМК-гломерулонефрита и поражения легких (альвеолярное кровоизлияние).

Пауци-иммунный гломерулонефрит

Этот тип гломерулонефрита характеризуется отсутствием или незначительным количеством иммунных комплексов в ткани почек. Однако он связан с наличием антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) в крови, которые активируют нейтрофилы (тип белых кровяных клеток), вызывая повреждение сосудов и клубочков почек.

• АНЦА-ассоциированные васкулиты:
  • Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера): Поражает верхние дыхательные пути, легкие и почки.
  • Микроскопический полиангиит: Поражает мелкие сосуды, в том числе в почках.
  • Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черджа-Стросс): Редкий васкулит, поражающий легкие, кожу и другие органы.

Другие причины

В редких случаях БПГН может быть вызван другими факторами, такими как:

• Инфекции (например, бактериальный эндокардит, ВИЧ-инфекция)
• Лекарственные препараты (например, гидралазин, пеницилламин)
• Злокачественные новообразования

Симптомы

Симптомы быстропрогрессирующего гломерулонефрита могут развиваться очень быстро, в течение нескольких дней или недель. Важно обратить внимание на любые изменения в состоянии здоровья и своевременно обратиться к врачу.

• Отеки: Особенно в области лица, голеней и стоп. Отеки возникают из-за задержки жидкости в организме, вызванной нарушением функции почек.
• Высокое кровяное давление (гипертония): Почки играют важную роль в регуляции артериального давления. При их повреждении давление может повышаться.
• Кровь в моче (гематурия): Моча может приобретать розоватый, красный или коричневый оттенок.
• Снижение количества мочи (олигурия): В тяжелых случаях количество выделяемой мочи может значительно уменьшиться.
• Протеинурия: Повышенное содержание белка в моче.
• Усталость и слабость: Накопление токсинов в крови из-за нарушения функции почек может вызывать чувство усталости и слабости.
• Тошнота и рвота: Также могут быть вызваны накоплением токсинов в крови.
• Одышка: Может быть связана с отеком легких, вызванным задержкой жидкости в организме.
• Симптомы основного заболевания: Если БПГН является проявлением системного заболевания (например, волчанки или васкулита), могут наблюдаться симптомы, характерные для этого заболевания (например, боли в суставах, кожная сыпь, лихорадка).

Осложнения

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит может привести к серьезным осложнениям, особенно если лечение не начато своевременно.

• Острая почечная недостаточность: Наиболее серьезное осложнение, при котором почки полностью или частично теряют свою функцию. Это требует немедленного проведения диализа (искусственной почки) для очистки крови от токсинов.
• Хроническая почечная недостаточность (ХПН): Даже при успешном лечении БПГН может привести к развитию ХПН, которая требует длительного лечения и может потребовать пересадки почки.
• Злокачественная гипертония: Очень высокое кровяное давление, которое может привести к повреждению других органов, таких как сердце и мозг.
• Отек легких: Накопление жидкости в легких, вызывающее одышку и затруднение дыхания.
• Гиперкалиемия: Повышенный уровень калия в крови, который может привести к нарушениям сердечного ритма.
• Анемия: Снижение количества красных кровяных клеток, вызванное нарушением выработки эритропоэтина (гормона, стимулирующего образование красных кровяных клеток) в почках.
• Инфекции: Пациенты с БПГН более восприимчивы к инфекциям из-за ослабленной иммунной системы.

Диагностика

Диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита требует комплексного обследования, включающего анализы крови и мочи, а также инструментальные методы исследования.

Анализы крови

• Общий анализ крови: Может выявить анемию, лейкоцитоз (повышенное количество белых кровяных клеток) или тромбоцитопению (пониженное количество тромбоцитов).
• Биохимический анализ крови: Оценивает функцию почек, измеряя уровни креатинина, мочевины и электролитов (калия, натрия). Повышенные уровни креатинина и мочевины указывают на нарушение функции почек.
• Иммунологические анализы:
  • Антитела к базальной мембране клубочков (анти-БМК): Обнаруживаются при анти-БМК-гломерулонефрите (синдроме Гудпасчера).
  • Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА): Обнаруживаются при АНЦА-ассоциированных васкулитах.
  • Антитела к двуспиральной ДНК (анти-дсДНК): Обнаруживаются при волчаночном нефрите.
  • Криоглобулины: Обнаруживаются при криоглобулинемическом гломерулонефрите.
  • Комплемент (С3, С4): Снижение уровней комплемента может указывать на иммунокомплексный гломерулонефрит.

Анализы мочи

• Общий анализ мочи: Может выявить кровь (гематурию), белок (протеинурию) и цилиндры (образования, формирующиеся в почечных канальцах и свидетельствующие о повреждении почек).
• Суточная протеинурия: Измерение количества белка, выделяемого с мочой за 24 часа. Повышенное количество белка указывает на повреждение почек.

Инструментальные методы исследования

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек: Позволяет оценить размеры и структуру почек, а также выявить признаки обструкции мочевых путей.
• Биопсия почки: Наиболее важный метод диагностики, позволяющий установить точный диагноз и определить причину БПГН. Во время биопсии берется небольшой образец ткани почки для микроскопического исследования.

Лечение

Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита направлено на подавление воспалительного процесса в почках, предотвращение прогрессирования почечной недостаточности и лечение основного заболевания, вызвавшего БПГН.

Иммуносупрессивная терапия

Иммуносупрессивные препараты используются для подавления активности иммунной системы и уменьшения воспаления в почках.

• Глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон): Мощные противовоспалительные препараты, которые часто используются в высоких дозах для быстрого подавления воспаления.
• Циклофосфамид: Иммуносупрессивный препарат, который может быть назначен в виде внутривенных инфузий или таблеток.
• Ритуксимаб: Моноклональное антитело, которое воздействует на В-лимфоциты (тип иммунных клеток), подавляя их активность.
• Микофенолата мофетил: Иммуносупрессивный препарат, который подавляет пролиферацию лимфоцитов.

Плазмаферез

Плазмаферез – это процедура, при которой кровь пациента очищается от антител и других вредных веществ. Она может быть полезна при анти-БМК-гломерулонефрите и некоторых формах иммунокомплексного гломерулонефрита.

Диализ

Диализ – это процедура, при которой кровь пациента очищается от токсинов и излишков жидкости с помощью специального аппарата (искусственной почки). Диализ необходим при острой почечной недостаточности для поддержания жизни пациента.

Поддерживающая терапия

Поддерживающая терапия включает в себя:

• Контроль артериального давления: Использование антигипертензивных препаратов для снижения кровяного давления и защиты почек.
• Ограничение жидкости и соли: Соблюдение диеты с ограничением жидкости и соли для уменьшения отеков и снижения нагрузки на почки.
• Лечение анемии: Использование препаратов эритропоэтина для стимуляции выработки красных кровяных клеток.
• Коррекция электролитных нарушений: Поддержание нормального уровня электролитов в крови (калия, натрия).
• Профилактика и лечение инфекций: Тщательное соблюдение гигиены и своевременное лечение инфекций.

Лечение основного заболевания

Если БПГН является проявлением системного заболевания (например, волчанки или васкулита), необходимо лечение этого основного заболевания.

Прогноз

Прогноз при быстропрогрессирующем гломерулонефрите зависит от многих факторов, включая причину заболевания, скорость прогрессирования, тяжесть поражения почек и своевременность начала лечения. Ранняя диагностика и агрессивное лечение значительно улучшают прогноз. Однако, несмотря на лечение, у многих пациентов развивается хроническая почечная недостаточность, требующая длительного наблюдения и лечения.

Профилактика

Специфических мер профилактики быстропрогрессирующего гломерулонефрита не существует. Однако можно снизить риск развития некоторых заболеваний, которые могут привести к БПГН.

• Своевременное лечение инфекций: Важно своевременно лечить стрептококковые инфекции (ангину, импетиго) для предотвращения развития постстрептококкового гломерулонефрита.
• Контроль артериального давления: Поддержание нормального кровяного давления снижает риск повреждения почек.
• Отказ от курения: Курение повышает риск развития васкулитов, которые могут привести к БПГН.
• Избегание нефротоксичных препаратов: Некоторые лекарственные препараты могут повреждать почки. Следует избегать их применения или использовать их с осторожностью под контролем врача.
• Регулярные медицинские осмотры: Регулярные медицинские осмотры позволяют выявить заболевания почек на ранних стадиях и начать лечение своевременно.

Необходимые обследования

Автор: Врач общей практики Олег Петрович Сальский