Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью, возникающей спонтанно или в результате незначительных травм. Эти состояния обусловлены нарушениями в системе гемостаза, которая отвечает за поддержание крови в жидком состоянии и остановку кровотечений. Простыми словами, при геморрагических диатезах «ломается» механизм, который должен быстро залатать поврежденный сосуд и остановить кровь. Это может быть связано с проблемами в самих сосудах, тромбоцитах (кровяных пластинках) или факторах свертывания крови.

Причины

Геморрагические диатезы могут быть вызваны различными факторами, которые можно разделить на три основные группы:

Сосудистые нарушения

Эти нарушения связаны с патологией стенок кровеносных сосудов, делающей их более хрупкими и склонными к разрывам. Примером может служить наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера), при которой в сосудах образуются тонкие, легко кровоточащие участки. Другие причины включают:

• Васкулиты – воспаление сосудистой стенки, вызванное инфекцией или аутоиммунными процессами.
• Дефицит витамина C (цинга) – витамин C необходим для синтеза коллагена, который обеспечивает прочность сосудов.
• Старческая пурпура – возрастные изменения сосудистой стенки, приводящие к ее истончению.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии

Эти состояния связаны с недостаточным количеством тромбоцитов (тромбоцитопения) или нарушением их функции (тромбоцитопатия). Тромбоциты играют ключевую роль в образовании тромба, закрывающего поврежденный сосуд.

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – аутоиммунное заболевание, при котором антитела разрушают тромбоциты.
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) – редкое, но опасное заболевание, характеризующееся образованием микротромбов в сосудах.
• Лекарственные тромбоцитопении – снижение количества тромбоцитов, вызванное приемом определенных лекарств (например, гепарина, хинидина).
• Врожденные тромбоцитопатии – наследственные нарушения функции тромбоцитов (например, болезнь Гланцмана, синдром Бернара-Сулье).
• Приобретенные тромбоцитопатии – нарушения функции тромбоцитов, вызванные другими заболеваниями (например, уремией при почечной недостаточности).

Нарушения свертывания крови (коагулопатии)

Эти нарушения связаны с дефицитом или нарушением функции факторов свертывания крови – белков, которые последовательно активируют друг друга, образуя фибриновый сгусток, останавливающий кровотечение.

• Гемофилия A и B – наследственные заболевания, связанные с дефицитом факторов VIII (гемофилия A) или IX (гемофилия B).
• Болезнь Виллебранда – наследственное заболевание, связанное с дефицитом или нарушением функции фактора Виллебранда, который необходим для адгезии тромбоцитов к сосудистой стенке.
• Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) – тяжелое состояние, характеризующееся неконтролируемой активацией свертывания крови с последующим истощением факторов свертывания и кровотечением.
• Дефицит витамина K – витамин K необходим для синтеза нескольких факторов свертывания крови (II, VII, IX, X).
• Заболевания печени – печень синтезирует большинство факторов свертывания крови, поэтому ее поражение может привести к коагулопатии.

Симптомы

Симптомы геморрагических диатезов варьируются в зависимости от причины и тяжести заболевания. Общие симптомы включают:

• Петехии – мелкие точечные кровоизлияния на коже и слизистых оболочках.
• Пурпура – более крупные кровоизлияния на коже, образующие пятна.
• Экхимозы – синяки, возникающие спонтанно или после незначительных травм.
• Носовые кровотечения – частые или обильные носовые кровотечения.
• Кровоточивость десен – кровоточивость десен при чистке зубов или приеме пищи.
• Меноррагии – обильные и длительные менструации у женщин.
• Кровотечения после хирургических вмешательств или травм – длительное кровотечение после экстракции зуба, порезов и т.д.
• Кровоизлияния в суставы (гемартрозы) – характерны для гемофилии.
• Кровоизлияния во внутренние органы – могут проявляться болями в животе, кровью в моче или кале, головокружением, слабостью.

Осложнения

Осложнения геморрагических диатезов могут быть серьезными и даже жизнеугрожающими. Они включают:

• Анемия – развивается в результате хронической кровопотери.
• Кровоизлияния в головной мозг – могут привести к инсульту, неврологическим нарушениям или смерти.
• Кровоизлияния в жизненно важные органы – могут нарушить их функцию и привести к серьезным последствиям.
• Инфекции – частые кровотечения могут создавать входные ворота для инфекции.
• Тромбозы – в некоторых случаях, особенно при ДВС-синдроме, наряду с кровотечениями могут возникать тромбозы.
• Почечная недостаточность — может развиться на фоне ДВС-синдрома или массивных кровотечений.

Диагностика

Диагностика геморрагических диатезов включает сбор анамнеза, физикальное обследование и лабораторные исследования. Важно подробно расспросить пациента о характере кровотечений, их частоте, длительности, провоцирующих факторах, а также о наличии подобных заболеваний в семье.

Лабораторные исследования

Основные лабораторные исследования, используемые для диагностики геморрагических диатезов:

• Общий анализ крови – позволяет оценить количество тромбоцитов, уровень гемоглобина и другие показатели крови.
• Коагулограмма – оценивает функцию свертывания крови, включая протромбиновое время (ПТВ), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), тромбиновое время (ТВ) и уровень фибриногена.
• Определение агрегации тромбоцитов – оценивает способность тромбоцитов к агрегации (слипанию).
• Определение фактора Виллебранда – измеряет уровень и активность фактора Виллебранда.
• Определение факторов свертывания крови – измеряет уровень отдельных факторов свертывания крови (например, факторов VIII, IX, XI).
• Тест генерации тромбина — позволяет оценить общую способность крови к генерации тромбина, ключевого фермента в процессе свертывания.
• Анализ на антитела к тромбоцитам – выявляет наличие антител, разрушающих тромбоциты (например, при ИТП).
• Миелограмма (пункция костного мозга) – проводится для оценки кроветворения в костном мозге, особенно при подозрении на заболевания костного мозга.

Инструментальные методы

В некоторых случаях могут потребоваться инструментальные методы исследования, такие как:

• УЗИ внутренних органов – для выявления кровоизлияний во внутренние органы.
• Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) – для более детальной визуализации внутренних органов и исключения других причин кровотечений.

Лечение

Лечение геморрагических диатезов зависит от причины и тяжести заболевания. Основные направления лечения включают:

Лечение сосудистых нарушений

Лечение направлено на укрепление сосудистой стенки и уменьшение кровоточивости. Применяются:

• Витамин C – для укрепления сосудистой стенки.
• Рутин – для уменьшения проницаемости сосудов.
• Препараты, укрепляющие сосудистую стенку – например, дицинон (этамзилат).
• Местное лечение – использование гемостатических губок или давящих повязок для остановки кровотечений. При наследственной геморрагической телеангиэктазии может применяться лазерная коагуляция телеангиэктазий.

Лечение тромбоцитопений и тромбоцитопатий

Лечение направлено на повышение количества тромбоцитов или улучшение их функции. Применяются:

• Глюкокортикостероиды – для подавления аутоиммунного процесса при ИТП.
• Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) – для временного повышения количества тромбоцитов при ИТП.
• Спленэктомия (удаление селезенки) – при неэффективности медикаментозной терапии ИТП.
• Трансфузии тромбоцитов – для временного повышения количества тромбоцитов при тяжелых кровотечениях.
• Десмопрессин (DDAVP) – для улучшения функции тромбоцитов при некоторых видах тромбоцитопатий.
• Тромбопоэтин-миметики (например, ромиплостим, элтромбопаг) — для стимуляции выработки тромбоцитов костным мозгом при ИТП.

Лечение нарушений свертывания крови (коагулопатий)

Лечение направлено на восполнение дефицита факторов свертывания крови или коррекцию нарушений свертывания. Применяются:

• Заместительная терапия факторами свертывания крови – для восполнения дефицита факторов VIII (при гемофилии A), IX (при гемофилии B) или фактора Виллебранда (при болезни Виллебранда).
• Десмопрессин (DDAVP) – для повышения уровня фактора Виллебранда и фактора VIII при болезни Виллебранда.
• Антифибринолитики (например, транексамовая кислота) – для замедления разрушения фибринового сгустка и остановки кровотечения.
• Витамин K – для коррекции дефицита витамина K.
• Свежезамороженная плазма (СЗП) – содержит все факторы свертывания крови и может использоваться при ДВС-синдроме и других коагулопатиях.
• Криопреципитат — содержит фактор VIII, фактор Виллебранда, фибриноген и может использоваться при болезни Виллебранда и дефиците фибриногена.

Общие принципы лечения

• Остановка кровотечения – применение местных гемостатических средств, давящих повязок, льда.
• Переливание крови – при значительной кровопотере.
• Лечение основного заболевания – при геморрагических диатезах, вызванных другими заболеваниями (например, инфекциями, аутоиммунными заболеваниями, заболеваниями печени).
• Избегать приема лекарств, влияющих на свертываемость крови (например, аспирина, нестероидных противовоспалительных препаратов).

Прогноз

Прогноз геморрагических диатезов зависит от причины, тяжести заболевания и эффективности лечения. Многие геморрагические диатезы, такие как ИТП и болезнь Виллебранда, хорошо поддаются лечению, и пациенты могут вести полноценную жизнь. Однако некоторые геморрагические диатезы, такие как тяжелые формы гемофилии или ДВС-синдром, могут быть опасными для жизни и требовать интенсивной терапии. Ранняя диагностика и своевременное лечение имеют решающее значение для улучшения прогноза.

Профилактика

Профилактика геморрагических диатезов зависит от причины заболевания. Общие рекомендации включают:

• Избегать травм – особенно важно для пациентов с гемофилией или другими нарушениями свертывания крови.
• Соблюдать осторожность при приеме лекарств – избегать приема лекарств, влияющих на свертываемость крови (например, аспирина, нестероидных противовоспалительных препаратов), без консультации с врачом.
• Регулярно посещать врача – для контроля состояния и своевременного выявления возможных осложнений.
• Генетическое консультирование – для семей с наследственными геморрагическими диатезами.
• Сбалансированное питание – для обеспечения достаточного поступления витаминов и микроэлементов, необходимых для нормального функционирования системы гемостаза.

Необходимые обследования

Автор: Врач общей практики Олег Петрович Сальский