Атрезия слухового прохода

Атрезия слухового прохода – это врожденное состояние, характеризующееся полным или частичным отсутствием наружного слухового канала. Простыми словами, у человека либо совсем нет прохода от ушной раковины к барабанной перепонке, либо он очень узкий и не позволяет звуку нормально проходить. Это приводит к нарушению слуха различной степени тяжести, от незначительной тугоухости до полной глухоты на пораженное ухо. Атрезия может быть односторонней (поражено одно ухо) или двусторонней (поражены оба уха). Важно отметить, что атрезия слухового прохода часто сочетается с другими аномалиями развития ушной раковины (микротия) и структур среднего уха. Ранняя диагностика и своевременное лечение атрезии слухового прохода крайне важны для обеспечения нормального развития речи и слуховых навыков у ребенка.

Причины

Причины атрезии слухового прохода до конца не изучены, однако выделяют несколько факторов, которые могут играть роль в развитии этого состояния:

Генетические факторы

Наследственная предрасположенность играет значительную роль. Атрезия слухового прохода может быть частью генетического синдрома, такого как синдром Тричера Коллинза, синдром Гольденхара или синдром Дауна. В этих случаях атрезия сочетается с другими врожденными аномалиями развития лица и черепа. Даже при отсутствии явного синдрома, наличие атрезии у близких родственников повышает риск развития этого состояния у ребенка.

Факторы окружающей среды

Некоторые факторы окружающей среды, воздействующие на организм матери во время беременности, могут увеличить риск развития атрезии у плода. К ним относятся:

• Инфекции: Перенесенные матерью во время беременности инфекционные заболевания, такие как краснуха или цитомегаловирусная инфекция, могут негативно повлиять на развитие слухового аппарата плода.
• Лекарственные препараты: Прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности, особенно в первом триместре, может увеличить риск развития атрезии. К таким препаратам относятся ретиноиды (используемые для лечения акне), талидомид и некоторые противосудорожные средства.
• Воздействие токсических веществ: Воздействие на организм матери токсических веществ, таких как алкоголь, наркотики или промышленные химикаты, также может негативно сказаться на развитии плода и увеличить риск развития атрезии.
• Дефицит питательных веществ: Недостаток определенных витаминов и минералов в рационе матери во время беременности, таких как фолиевая кислота, может увеличить риск развития врожденных аномалий, включая атрезию слухового прохода.

Нарушения развития в эмбриональном периоде

Атрезия слухового прохода возникает в результате нарушения нормального развития структур уха в эмбриональном периоде, примерно между 4 и 12 неделями беременности. В этот период происходит формирование наружного и среднего уха. Любые факторы, нарушающие этот процесс, могут привести к атрезии. Причины таких нарушений могут быть различными и включать генетические факторы, воздействие тератогенных факторов (веществ, вызывающих пороки развития) и спонтанные мутации.

Симптомы

Основным симптомом атрезии слухового прохода является нарушение слуха. Однако, в зависимости от степени атрезии и наличия сопутствующих аномалий, симптомы могут варьироваться:

• Нарушение слуха: Степень потери слуха может варьироваться от легкой до глубокой, в зависимости от степени атрезии и состояния среднего уха. При односторонней атрезии ребенок может не проявлять явных признаков нарушения слуха, так как компенсирует его здоровым ухом. Однако при двусторонней атрезии нарушение слуха становится очевидным, и ребенок может отставать в развитии речи и языковых навыков.
• Отсутствие или деформация ушной раковины (микротия): Атрезия слухового прохода часто сочетается с микротией – недоразвитием или деформацией ушной раковины. Степень деформации может варьироваться от незначительной до полного отсутствия ушной раковины.
• Задержка речевого развития: У детей с двусторонней атрезией слухового прохода часто наблюдается задержка речевого развития, так как они не могут нормально слышать и воспроизводить звуки.
• Частые инфекции уха: У некоторых детей с атрезией слухового прохода могут возникать частые инфекции среднего уха (отиты), особенно если имеется частичная атрезия с узким слуховым проходом.
• Выделения из уха: В некоторых случаях при атрезии слухового прохода могут наблюдаться выделения из уха, особенно если имеется инфекция или скопление серы в узком слуховом проходе.
• Трудности в обучении: Нарушение слуха, вызванное атрезией слухового прохода, может приводить к трудностям в обучении, особенно в школе, где требуется хорошее восприятие речи на слух.

Осложнения

Несвоевременная диагностика и отсутствие лечения атрезии слухового прохода могут привести к ряду осложнений:

• Задержка речевого развития: Это одно из наиболее серьезных осложнений, особенно при двусторонней атрезии. Ребенок не может нормально слышать и, следовательно, не может правильно развивать речь и языковые навыки.
• Социальная изоляция: Нарушение слуха может приводить к социальной изоляции, так как ребенок испытывает трудности в общении с другими людьми. Это может негативно сказаться на его эмоциональном и психологическом развитии.
• Трудности в обучении: Нарушение слуха может затруднять обучение в школе, так как ребенок не может нормально воспринимать информацию на слух. Это может приводить к снижению успеваемости и трудностям в освоении учебной программы.
• Психологические проблемы: Дети с атрезией слухового прохода могут испытывать чувство неполноценности, тревогу, депрессию и другие психологические проблемы, связанные с нарушением слуха и внешним видом ушной раковины.
• Инфекции уха: У некоторых детей с атрезией слухового прохода могут возникать частые инфекции среднего уха (отиты), которые могут приводить к дальнейшему ухудшению слуха и другим осложнениям.
• Холестеатома: В редких случаях при атрезии слухового прохода может развиться холестеатома – кистозное образование, состоящее из омертвевших клеток кожи и холестерина. Холестеатома может разрушать костные структуры среднего уха и приводить к дальнейшему ухудшению слуха и другим осложнениям.

Диагностика

Диагностика атрезии слухового прохода обычно начинается с осмотра уха врачом-оториноларингологом (ЛОР-врачом). Врач оценивает состояние ушной раковины и наружного слухового прохода. Если слуховой проход отсутствует или сужен, проводятся дополнительные исследования для оценки степени атрезии и состояния среднего и внутреннего уха.

Отоскопия

Отоскопия – это осмотр наружного слухового прохода и барабанной перепонки с помощью специального инструмента – отоскопа. При атрезии слухового прохода отоскопия покажет отсутствие или сужение слухового прохода. Врач также может оценить состояние барабанной перепонки, если она видна.

Аудиометрия

Аудиометрия – это исследование слуха, которое позволяет определить степень потери слуха и выявить наличие других нарушений слуха. Аудиометрия включает в себя несколько тестов, таких как тональная аудиометрия, речевая аудиометрия и тимпанометрия.

Тимпанометрия

Тимпанометрия – это исследование, которое позволяет оценить функцию среднего уха и выявить наличие жидкости в среднем ухе или других нарушений. При атрезии слухового прохода тимпанометрия может показать отсутствие подвижности барабанной перепонки.

Компьютерная томография (КТ)

КТ височных костей – это рентгенологическое исследование, которое позволяет получить детальные изображения костных структур среднего и внутреннего уха. КТ височных костей позволяет оценить степень атрезии, состояние косточек среднего уха (молоточек, наковальня и стремечко) и наличие других аномалий развития. КТ является важным методом диагностики атрезии слухового прохода, так как позволяет спланировать хирургическое лечение.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ височных костей – это еще один метод визуализации, который позволяет получить детальные изображения мягких тканей среднего и внутреннего уха. МРТ может быть полезна для оценки состояния внутреннего уха и выявления других аномалий развития, которые могут быть не видны на КТ.

Отоакустическая эмиссия (ОАЭ)

ОАЭ – это исследование, которое позволяет оценить функцию волосковых клеток внутреннего уха. ОАЭ обычно проводится у новорожденных для скрининга нарушений слуха. При атрезии слухового прохода ОАЭ может быть снижена или отсутствовать.

Слуховые вызванные потенциалы (СВП)

СВП – это исследование, которое позволяет оценить функцию слухового нерва и ствола мозга. СВП может быть полезна для диагностики нарушений слуха у детей, которые не могут пройти стандартную аудиометрию.

Лечение

Лечение атрезии слухового прохода зависит от степени атрезии, состояния среднего уха и возраста пациента. Основные цели лечения – восстановление слуха и улучшение качества жизни пациента.

Консервативное лечение

Консервативное лечение атрезии слухового прохода включает в себя использование слуховых аппаратов. Слуховые аппараты могут быть полезны для улучшения слуха у пациентов с частичной атрезией или с атрезией, сочетающейся с хорошей функцией среднего уха. Существуют различные типы слуховых аппаратов, такие как заушные слуховые аппараты, внутриушные слуховые аппараты и костно-проводящие слуховые аппараты.

Костно-проводящие слуховые аппараты

Костно-проводящие слуховые аппараты передают звук через кости черепа непосредственно во внутреннее ухо, минуя наружный и средний слуховой проход. Костно-проводящие слуховые аппараты могут быть особенно полезны для пациентов с атрезией слухового прохода, так как они не требуют наличия функционирующего наружного и среднего уха. Существуют различные типы костно-проводящих слуховых аппаратов, такие как аппараты на дужке и имплантируемые костно-проводящие слуховые аппараты (BAHA).

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение атрезии слухового прохода может быть направлено на создание наружного слухового прохода (канализация) и восстановление функции среднего уха (тимпанопластика и оссикулопластика). Хирургическое лечение обычно проводится у детей старше 5 лет, когда кости черепа достаточно развиты. Однако в некоторых случаях хирургическое лечение может быть проведено и в более раннем возрасте.

Канализация слухового прохода

Канализация слухового прохода – это хирургическая процедура, которая направлена на создание наружного слухового прохода. Во время операции хирург удаляет костную ткань, закрывающую слуховой проход, и формирует новый слуховой проход. В некоторых случаях может потребоваться пересадка кожи для покрытия стенок нового слухового прохода.

Тимпанопластика и оссикулопластика

Тимпанопластика – это хирургическая процедура, которая направлена на восстановление барабанной перепонки. Оссикулопластика – это хирургическая процедура, которая направлена на восстановление функции косточек среднего уха (молоточек, наковальня и стремечко). Тимпанопластика и оссикулопластика могут быть проведены одновременно с канализацией слухового прохода или в качестве отдельных операций.

Реконструкция ушной раковины

Реконструкция ушной раковины (аурикулопластика) – это хирургическая процедура, которая направлена на восстановление формы и размера ушной раковины. Реконструкция ушной раковины может быть проведена одновременно с канализацией слухового прохода или в качестве отдельной операции. Существуют различные методы реконструкции ушной раковины, такие как использование хряща из ребра пациента или использование искусственных материалов.

Слухоречевая реабилитация

После хирургического лечения или использования слуховых аппаратов пациентам с атрезией слухового прохода может потребоваться слухоречевая реабилитация. Слухоречевая реабилитация включает в себя занятия с логопедом и сурдопедагогом, которые помогают пациентам развить речь и языковые навыки, а также научиться использовать слуховые аппараты или кохлеарные импланты.

Прогноз

Прогноз при атрезии слухового прохода зависит от степени атрезии, состояния среднего уха, возраста пациента и своевременности лечения. При своевременной диагностике и адекватном лечении большинство пациентов с атрезией слухового прохода могут достичь хорошего слуха и нормального развития речи и языковых навыков. Однако в некоторых случаях может потребоваться длительное лечение и реабилитация.

Профилактика

Профилактика атрезии слухового прохода затруднена, так как причины этого состояния до конца не изучены. Однако можно предпринять некоторые меры, которые могут снизить риск развития атрезии у ребенка:

• Планирование беременности: Планирование беременности позволяет женщине подготовиться к беременности и снизить риск развития осложнений. Женщинам, планирующим беременность, рекомендуется пройти медицинское обследование, чтобы выявить и вылечить любые заболевания, которые могут негативно повлиять на развитие плода.
• Избегать инфекций во время беременности: Инфекции, перенесенные матерью во время беременности, могут негативно повлиять на развитие плода и увеличить риск развития атрезии слухового прохода. Женщинам рекомендуется избегать контакта с больными людьми и соблюдать правила гигиены, чтобы снизить риск заражения инфекционными заболеваниями.
• Избегать приема лекарственных препаратов во время беременности: Прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности может увеличить риск развития атрезии слухового прохода. Женщинам рекомендуется избегать приема лекарственных препаратов во время беременности, особенно в первом триместре, без консультации с врачом.
• Избегать воздействия токсических веществ во время беременности: Воздействие на организм матери токсических веществ, таких как алкоголь, наркотики или промышленные химикаты, также может негативно сказаться на развитии плода и увеличить риск развития атрезии. Женщинам рекомендуется избегать воздействия токсических веществ во время беременности.
• Соблюдать здоровый образ жизни во время беременности: Здоровый образ жизни во время беременности, включающий правильное питание, достаточный сон и умеренную физическую активность, может способствовать нормальному развитию плода и снизить риск развития атрезии слухового прохода.